什么是心肌病中的心脏性猝死？

心肌病是一组影响心肌、导致结构和功能异常的疾病。这些情况会增加心源性猝死 (SCD) 的风险，这种悲惨事件每年夺去数千人的生命。为了更好地了解心肌病中 SCD 的发病率、风险评估和预防，让我们仔细看看漂亮的摘要图。

什么是心源性猝死？

心源性猝死是一种意外的、突然的心脏功能丧失，通常是由心脏电干扰扰乱其正常节律引起的。这可能会导致突然崩溃，如果不立即治疗，可能会致命。已知心肌病，例如肥厚性心肌病、扩张型心肌病和致心律失常性右心室心肌病，会增加 SCD 的风险。

心肌病中 SCD 的发病率因心肌病的具体类型而异。例如，肥厚型心肌病与较高的 SCD 风险相关，约占年轻运动员 SCD 病例的 36%。另一方面，扩张型心肌病约占普通人群 SCD 病例的 10-20%。

评估心肌病患者发生 SCD 的风险对于实施预防措施至关重要。通常考虑的危险因素包括 SCD 家族史、既往心脏骤停、不明原因晕厥（昏厥）和某些基因突变。此外，超声心动图和心脏磁共振成像等成像技术可以为心脏结构异常提供有价值的见解。

心肌病是用于描述心肌疾病的术语。这是一种影响心脏结构和功能的慢性疾病，使心脏难以有效泵血。心肌病有不同类型，每种都有其各自的病因、症状和治疗选择。

扩张型心肌病是最常见的心肌病类型。其特征是心脏左心室（主要泵室）的扩大和减弱。这会导致心脏泵血能力下降，导致疲劳、气短、腿部和脚踝肿胀等症状。扩张型心肌病可由遗传因素、病毒感染、酗酒或某些药物引起。

肥厚型心肌病是一种心肌异常增厚，导致心脏泵血困难的疾病。这种类型的心肌病通常是遗传性的，可以影响所有年龄段的人。症状可能包括胸痛、气短、昏厥和心律不齐。在某些情况下，肥厚型心肌病可导致心脏骤停，尤其是在剧烈的体力活动期间。

限制性心肌病是一种罕见的心肌病，患者的心肌会变得僵硬。这种僵硬限制了心脏正常充满血液的能力，导致流向身体其他部位的血液减少。限制性心肌病的症状可能包括疲劳、腿部和脚踝肿胀以及呼吸困难。这种类型的心肌病的确切原因通常未知，但它可能与某些疾病有关，例如淀粉样变性或结节病。

致心律失常性右心室心肌病 (ARVC) 是一种心肌被脂肪和纤维组织替代的疾病。这可能会导致心律异常并增加心脏骤停的风险。 ARVC 主要影响右心室，但也可累及左心室。症状可能包括心悸、昏厥和呼吸急促。 ARVC 的确切病因尚不完全清楚，但据信有遗传因素。

预防心肌病患者发生 SCD 需要采取多方面的方法。最有效的策略之一是使用植入式心律转复除颤器 (ICD)，它可以通过电击来检测和治疗危及生命的心律失常，以恢复正常心律。还可以使用β受体阻滞剂和抗心律失常药物等药物来控制潜在的心脏病并降低发生心源性猝死的风险。

此外，生活方式的改变，如定期锻炼、有益心脏健康的饮食、避免吸烟和过度饮酒，有助于整体心血管健康，并可能降低心源性猝死的风险。

总之，心肌病的心源性猝死是一个严重的问题，需要仔细评估和预防措施。通过了解心肌病的发病率、危险因素和预防策略，心肌病患者可以采取积极措施来保护其心脏健康，并降低发生这一毁灭性事件的风险。